Takaisin Verenvuototaudit -pääsivulle

Von Willebrandin taudinkuva

Tyypin 1 vW-tauti (vW1)

vW –tekijä on rakenteeltaan normaalia, mutta sitä on liian vähän. Monet saavat merkittäviä oireita vasta, kun he joutuvat tapaturmaan tai toimenpiteeseen.

Seuraavia oireita voi esiintyä:

• mustelmia vähäisenkin kolhun jälkeen tai ilman kolhua
• nenäverenvuotoa (molemminpuolista, kestää yli 10 minuuttia)
• viiltohaavoista tihkuvuotoa (kestää yli 15 minuuttia tai uusiutuu viikon sisällä)
• ienverenvuotoa, hampaiden lähtöön ja poistoon liittyvää vuotoa, vuotoa huuleen puraisun jälkeen
• naisella runsaat anemisoivat kuukautiset nuoruudesta lähtien
• synnytyksen jälkeen jälkivuotoa
• kitarisa- tai nielurisaleikkaukseen liittyvää vuotoa ja jälkivuotoa

Tyypin 2 vW-tauti (vW2)

2-tyypin vW-taudissa on tärkeää pyrkiä tunnistamaan taudin alatyyppi, sillä hoitomuodot voivat erota sairauden eri tyyppien välillä. 2B-alatyypissä verihiutalemäärä on normaalia pienempi. 2N-alatyypissä on normaali vW-tekijäpitoisuus, mutta poikkeavan vähän hyytymistekijää VIII. Siten tauti voidaan sekoittaa lievään A-hemofiliaan.

2-tyypin taudissa on useimmiten enemmän vuoto-oireita kuin tyypin 1 vW-taudissa. Vuototaipumus voi olla normaalioloissa melko vähäistäkin, mutta ilman etukäteisvalmisteluja toimenpiteisiin voi liittyä huomattavakin vuoto.

Tyypin 3 vW-tauti (vW3)

3-tyypin vW-taudissa voi esiintyä lievempien vuotojen ohella myös itsealkuisia (spontaaneja) lihas- ja nivelvuotoja kuten hemofiliassa.

Von Willebrandin tauti on koko elämän mukana seuraava häiriö, joka pysyy saman tyyppisenä.

1-tyypin vW-taudille on kuitenkin tyypillistä vuototaipumuksen vaihtelu. Se johtuu siitä, että vW-tekijätaso vaihtelee paljon esimerkiksi tulehdussairauteen, e-pillereiden käyttöön tai raskauteen liittyen. Tyypin 1 vW-tauti voi muuttua oireiltaan lievemmäksi vuosien mittaan, koska vW-tekijätaso nousee ikääntyessä.

 Nainen  von Willebrand
-potilaana

Suunnilleen yhdellä viidestä naisesta, jotka hakeutuvat lääkäriin runsaiden kuukautisten takia, on jonkinlainen hyytymishäiriö. Toisaalta, noin kolmella neljästä naisesta, jolla vW-tauti, on runsaat kuukautiset verrattuna noin 10%:iin muista naisista.   vW-taso on matalimmillaan kuukautisten aikana, jolloin saattaa esiintyä enemmän mustelmiakin.

1-tyypin vW-taudissa hyytymistekijätaso nousee yleensä raskauden aikana fysiologisesti, mutta 2- ja 3-tyypin vW-taudissa ei nousua yleensä tapahdu. Noin kuukausi ennen laskettua aikaa on aiheellista ottaa verinäyte hyytymistekijätason mittaamiseksi. Sen avulla voi valmistautua mahdollisesti synnytyksen aikana tarvittavaan korvaushoitoon. Itse synnytystapa valitaan samoin synnytyslääkärin määrittämien periaatteiden mukaan kuin muillakin naisilla.