Hemofiliayhdistys Verenvuototaudit Ajankohtaista Julkaisut Yhteystiedot

Tarkemmin verenvuototaudeista voit lukea Suomen Hemofiliayhdistyksen vuonna 2006 julkaisemasta oppaasta "Verenvuototaudit - Tietopaketti potilaille". Voit tilata oppaan yhdistyksen toimistolta tai ladata sen alla olevasta linkistä. Lataus verkosta ilmaiseksi sallittu omaan käyttöön.

Tietopaketti potilaille
Von Willebrandin tauti

Von Willebrandin tauti on yleisin perinnöllinen vuototauti. Vaikkakin valtaosalla tauti on lieväoireinen, on kuitenkin keskeistä löytää ne oireiset potilaat, joiden elämän laatua oikean diagnoosin ja sen myötä hoidon kautta voitaisiin parantaa. Asianmukaisen etukäteisvalmistautumisen avulla voidaan myös välttyä tarpeettomilta toimenpidevuodoilta.

Suomessa on noin 2000 henkilöllä von Willebrandin tauti (vW-tauti). Tauti on nimetty suomalaisen lääkärin Erik von Willebrandin mukaan, joka vuonna 1926 julkaisi kuvauksen ahvenanmaalaisesta vaikeista iho- ja limakalvoverenvuodoista kärsivästä suvusta. Yleisesti jopa prosentilla väestöstä eri puolilla maailmaa on todettu poikkeavia ko. hyytymistekijöiden laboratorioarvoja, mutta vain noin kymmenesosalla heistä on ongelmia aiheuttavia vuoto-oireita. Suomessa uusia vW-tautidiagnooseja tehdään 150-200 vuodessa. Lieviä vuotajia lienee paljon löytämättä.

Sairauden aiheuttaa vW-tekijän vajaus tai rakennevirhe (määrällinen ja laadullinen vaje). Von Willebrandin tautia on kolmea tyyppiä (1,2 ja 3), joista tyyppi 2 jaetaan puolestaan useaan alaryhmään. Oireiden vaikeusaste riippuu taudin tyypistä.

Sairaus periytyy autosomissa ja voi siten esiintyä sekä naisilla että miehillä.
Jos toisella tai molemmilla vanhemmilla on vW-tauti, voi lapsi sen saada. Suuri määrä erilaisia geenimutaatioita johtaa vW-tekijän vajeeseen tai laadullisiin häiriöihin.

vW-tekijä on välttämätön verihiutaleiden normaalille toiminnalle verenvuodon pysäyttämisessä. Kun verisuoni vaurioituu, sen supistuminen vähentää vuotoa. Verihiutaleet liimautuvat vauriokohtaan ja alkavat tarttua toisiinsa muodostaen trombosyyttitulpan. Verihiutaleiden muodostamasta tulpasta tulee vW-tautipotilaalla heikko, koska verihiutaleita verisuonen seinämään liimaavaa vW-tekijää on vähän tai se ei toimi kunnolla. VW-tekijä suojaa verenkierrossa myös hyytymistekijää VIII, jota hyytymän vahvistuminen tarvitsee. Näin ollen lopullinen hyytymä muodostuu vW-tautipotilaalla normaalia hitaammin ja hajoaa helpommin.

Von Willebrandin taudinkuva
1-tyypin vW-taudissa vW –tekijä on rakenteeltaan normaalia, mutta sitä on liian vähän. Monet saavat merkittäviä oireita vasta, kun he joutuvat tapaturmaan tai toimenpiteeseen. Von Willebrandin tauti on koko elämän mukana seuraava häiriö, joka pysyy saman tyyppisenä. 1-tyypin vW-taudille on kuitenkin tyypillistä vuototaipumuksen vaihtelu. Se johtuu siitä, että vW-tekijätaso vaihtelee paljon esimerkiksi tulehdussairauteen, e-pillereiden käyttöön tai raskauteen liittyen. Tyypin 1 vW-tauti voi muuttua oireiltaan lievemmäksi vuosien mittaan, koska vW-tekijätaso nousee ikääntyessä.

2-tyypin vW-taudissa on tärkeää pyrkiä tunnistamaan taudin alatyyppi, sillä hoitomuodot voivat erota sairauden eri tyyppien välillä. 2B-alatyypissä verihiutalemäärä on normaalia pienempi. 2N-alatyypissä on normaali vW-tekijäpitoisuus, mutta poikkeavan vähän hyytymistekijää VIII. Siten tauti voidaan sekoittaa lievään A-hemofiliaan. 2-tyypin taudissa on useimmiten enemmän vuoto-oireita kuin tyypin 1 vW-taudissa. Vuototaipumus voi olla normaalioloissa melko vähäistäkin, mutta ilman etukäteisvalmisteluja toimenpiteisiin voi liittyä huomattavakin vuoto.

3-tyypin vW-taudissa voi esiintyä lievempien vuotojen ohella myös itsealkuisia (spontaaneja) lihas- ja nivelvuotoja kuten hemofiliassa.ymä muodostuu vW-tautipotilaalla normaalia hitaammin ja hajoaa helpommin.

Von Willebrandin taudin hoito
Diagnoosin varmistuessa voi olla tarpeen keskustella hoitolinjoista alueen hyytymisasiantuntijan kanssa, koska vW-tauti voi olla osalle lääkäreitä melko vieras johtuen sen harvinaisuudesta. Asianmukainen toimenpiteisiin valmistautuminen edellyttää, että hoitava yksikkö tietää potilaan vW-taudista jo toimenpiteestä päätettäessä. Lääkehoito vaihtelee riippuen taudin vaikeusasteesta, hoidettavasta vuodosta ja tehtävästä toimenpiteestä. Keskeistä on välttää verihiutaleitten toimintaa estäviä kipu- ja kuumelääkkeitä, erityisesti asetyylisalisyylihappoa (aspiriini).

Kaikkia vuotoja ei tarvitse hoitaa lääkkeillä. Mustelmissa voi käyttää kylmäpakkausta ja haavavuodon tyrehtymistä voi tukea painamalla.



      © Suomen Hemofilayhdistys 2016