Hemofiliayhdistys Verenvuototaudit Ajankohtaista Julkaisut Yhteystiedot

Tarkemmin verenvuototaudeista voit lukea Suomen Hemofiliayhdistyksen vuonna 2006 julkaisemasta oppaasta "Verenvuototaudit - Tietopaketti potilaille". Voit tilata oppaan yhdistyksen toimistolta tai ladata sen alla olevasta linkistä. Lataus verkosta ilmaiseksi sallittu omaan käyttöön.

Tietopaketti potilaille
A- ja B-hemofilia

A- ja B-hemofilian taudinkuvat ovat samanlaiset ja sairaudet voidaan erottaa toisistaan vain laboratoriokokein. Hyytymishäiriön syy A-hemofiliassa on tekijän VIII hyytymisaktiviteetin (F VIII) vajaus tai puutos. B-hemofiliassa vika koskee hyytymistekijää IX (F IX). Potilaiden määrä on noussut viimeisten kolmenkymmenen vuoden aikana 1,7 -kertaiseksi, mikä johtuu lisääntyneestä syntyvyydestä ja siitä, että vuototauteihin ei enää liity merkittävää ylikuolleisuutta. Uusia potilaita syntyy sekä tunnettuihin hemofiliasukuihin että uusien mutaatioiden seurauksena.

Hemofilia on ns. yhden geenin tauti ja hemofiliaa sairastava on hyytymistekijä-puutosta lukuun ottamatta täysin normaali. Hän pystyy henkisiltä edellytyksiltään samaan kuin vertaisensa, vaikka ei ehkä samoihin fyysisiin saavutuksiin. Tietyt fyysiset rajoitukset on pakko oppia sietämään. Nykyaikaisen hoidon turvin nekin ovat pieniä. Sairaus ei myöskään voi millään tavoin tarttua tai ”puhjeta” terveeksi todetuissa veljissä.

Hemofilia voidaan jakaa kolmeen vaikeusasteeseen taudinkuvan ja laboratoriokokeiden perusteella. B-hemofiliassa on Suomessa tyydytty tekemään jako vaikeaan ja lievään muotoon, koska suuri osa diagnooseista on ajalta, jolloin menetelmien herkkyys ei pystynyt kunnolla erottamaan keskivaikeaa sairautta lievästä. A-hemofilia on useimmiten vaikea-asteinen kun taas B-hemofiliaa sairastavilla useimmilla on lievä vuototauti. Hyytymistekijäpuutos pysyy samanlaisena läpi elämän. Jos suvussa on useampia potilaita, heidän vuototaipumuksensa ja hyytymistekijäpuutoksensa on samanlainen.

Hemofilian taudinkuva
Yleinen väärinkäsitys on, että hemofiliapotilas vuotaa valtoimenaan pienestäkin haavasta. Vuoto ei kuitenkaan ole vuolaampi, kuin mitä vamma aiheuttaisi ilman vuototautia. Oikeammin vuototyyppiä kuvaa sana pitkittynyt, toisin sanoen vähäinenkin vuoto voi hoitamattomana jatkua vuorokausikaupalla.

Toinen tyypillinen piirre on vuotojen kohdistuminen niveliin ja lihaksiin. Naarmut, pinnalliset haavat ja neulanpistot lakkaavat yleensä vuotamasta painamalla ja näin tekevät myös tavallisesti nenän limakalvovuodot trombosyyttitulpan ansiosta. Suun limakalvohaavat voivat kuitenkin ilman hoitoa tihkua pitkään, koska verisuonitus on runsas ja puhumisen, syömisen ja juomisen aiheuttamat liikkeet häiritsevät jatkuvasti haavan paranemista. Mustelmat ja pienet pehmytosavuodot rajoittuvat ja paranevat yleensä itsestään.

Kolmas tyypillinen piirre on jälkivuoto, joka tarkoittaa sitä, että haava tai vamma saattaa alkaa vuotaa kahden-kolmen vuorokauden kuluttua, vaikka vuoto olisi ensin lakannut.

Hemofilian hoito
Hemofiliassa, jossa verenvuoto ilmaantuu ilman selvää syytä tai pienemmästäkin kudosvauriosta, voidaan vuototaipumusta hallita ehkäisevällä (profylaksi) puuttuvan hyytymistekijän korvaushoidolla. Tällöin vaikea hemofilia muuttuu keskivaikeaksi tai lieväksi ja vuotoalttius vähenee.

erenvuodon sattuessa tai sille altistaneessa tilanteessa, kuten esim. kolarissa tapahtuvassa retkahdusvammassa tai revähdyksessä, tulee korvaushoito aloittaa tai saada välittömästi. Annostelun tulee olla tavanomaista vuotoja ehkäisevää hoitoa suurempi ja hoidon keston muutamia päiviä vasteen mukaan.

Korvaushoito toteutetaan antamalla puuttuvan hyytymistekijän mukaista lääkärin määräämää hyytymistekijävalmistetta laskimoon (eli suonensisäisesti). Lapsilla käytetään keskuslaskimoporttia eli ”pakkia”, johon vanhemmat tai lasta hoitavat koulutetut henkilöt voivat pistää, kunnes kouluiässä omatoiminen pistäminen alkaa sujua. Aikuispotilaat pistävät pääsääntöisesti lääkkeensä itse.



      © Suomen Hemofilayhdistys 2016