Takaisin Verenvuototaudit -pääsivulle

Hemofilian vaikeusaste

Vaikea-asteisessa hemofiliassa potilaalle tulee mustelmia ja nivelen tai lihaksen sisäisiä vuotoja itsestään eli spontaanisti. Tällöin potilaalla hyytymistekijäpitoisuus on alle 1 % normaalista. Normaali F VIII ja F IX –aktiivisuus on 50 – 150 %. Tiheästi toistuvat vuodot hankaloittavat edelleen selvästi näiden potilaiden elämää ja vuotojen seuraukset aiheuttavat yleisesti jonkinasteista invaliditeettia.

Keskivaikeassa hemofiliassa esiintyy spontaaneja vuotoja harvoin, mutta loukkaantumiseen ja leikkauksiin liittyy poikkeava vuototaipumus. Nivelvuodot eivät yleensä johda invaliditeettiin. Hyytymistekijäpitoisuus on 1-5 % normaalista.

Lieväasteinen hemofilia ei aiheuta normaalioloissa ongelmia. Usein sairaus on todettu vasta aikuisiässä esimerkiksi hampaanpoiston, leikkauksen tai vaikeamman vamman yhteydessä. Termi ”lievä” ei kuitenkaan saa tuudittaa potilasta tai hoitohenkilökuntaa väärään turvallisuudentunteeseen, sillä lievässäkin hemofiliassa loukkaantumiseen liittyy herkästi ja leikkauksiin aina poikkeava vuototaipumus. Hyytymistekijäpitoisuus on 5 – 40 % normaalista. 

Kokemuksesta tiedetään, että saman hyytymistekijätason omaavat potilaat voivat erota toisistaan huomattavasti sekä vuototaipumuksen että taudin seurausten osalta. Eroja aiheuttavat elintavat, harrastukset, työ, luonteenlaatu ja jotkin huonosti tunnetut seikat. Samankin potilaan vuototaipumus voi vaihdella ajan kuluessa. Vuototiheys on yleensä suurimmillaan kouluiässä ja vähenee iän mukana. Näistä seikoista johtuen pelkkä laboratoriokokeen antama ”hyytymistekijäprosentti” ei ole sama asia kuin taudin vaikeusaste. Pikkulapsen ennustetta ei pystytä varmuudella kertomaan diagnoosihetkellä, vaan vasta taudinkuvaa seuraamalla.

A- ja B-hemofilian kliinisiä piirteitä

(taulukko)