Hemofilian
taudinkuva
Yleinen väärinkäsitys on,
että hemofiliapotilas vuotaa valtoimenaan pienestäkin haavasta.
Vuoto ei kuitenkaan ole vuolaampi, kuin mitä vamma aiheuttaisi
ilman vuototautia. Oikeammin vuototyyppiä kuvaa sana
pitkittynyt, toisin sanoen vähäinenkin vuoto voi
hoitamattomana jatkua vuorokausikaupalla.
Toinen tyypillinen
piirre on vuotojen kohdistuminen niveliin ja lihaksiin.
Naarmut, pinnalliset haavat ja neulanpistot lakkaavat yleensä
vuotamasta painamalla ja näin tekevät myös tavallisesti nenän
limakalvovuodot trombosyyttitulpan ansiosta. Suun
limakalvohaavat voivat kuitenkin ilman hoitoa tihkua pitkään,
koska verisuonitus on runsas ja puhumisen, syömisen ja juomisen
aiheuttamat liikkeet häiritsevät jatkuvasti haavan paranemista.
Mustelmat ja pienet pehmytosavuodot rajoittuvat ja paranevat
yleensä itsestään.
Kolmas tyypillinen piirre on
jälkivuoto, joka tarkoittaa sitä, että haava tai vamma
saattaa alkaa vuotaa kahden-kolmen vuorokauden kuluttua, vaikka
vuoto olisi ensin lakannut.
Vaikea hemofilia todetaan tavallisesti 6-9
kuukauden iässä. Synnytys ja ensimmäiset kuukaudet ovat yleensä
oireettomia, mutta lapsen alkaessa kiivetä pystyyn ja kaatuilla,
vuototaipumus tulee esiin pakaroiden mustelmina, ikenen tai
huulen haavan pitkäkestoisena vuotona tai harvemmin
nivelvuotona. Keskivaikean hemofilian toteaminen siirtyy usein
myöhemmäksi, etenkin ellei sitä osata sukutietojen perusteella
epäillä. Osa lievistä sairauksista todetaan vasta aikuisena.
|