Takaisin Verenvuototaudit -pääsivulle

Hemofilian hoidon perusperiaatteet

Ennaltaehkäisevä hoito (profylaksi)

Hemofiliassa, jossa verenvuoto ilmaantuu ilman selvää syytä tai pienemmästäkin kudosvauriosta, voidaan vuototaipumusta hallita ehkäisevällä (profylaksi) puuttuvan hyytymistekijän korvaushoidolla. Tällöin vaikea hemofilia muuttuu keskivaikeaksi tai lieväksi ja vuotoalttius vähenee. Lapsilla ehkäisevä hoito on erityisen tärkeää, jotta vältetään kasvuun vaikuttavien nivel- ja lihasvuotojen esiintyminen tukielinten herkässä kehitysvaiheessa. Verenvuotoja ehkäisevä korvaushoito helpottaa hemofilialapsen kasvua ja mahdollistaa hänelle normaalin lapsuuden ja sen harrastukset.

Aikuisten vuotoja ehkäisevä hoito tulee kysymykseen, jos vuototaipumus on jatkuvaa tai on syntynyt ns. kohdenivel, johon on vuotanut muutaman kerran peräkkäin. Ehkäisevällä hoidolla voidaan välttää tällöin nivelen pahempi vaurioituminen. Operaatioiden ja kuntoutuksen yhteydessä ehkäisevä hoito on tärkeää. Samoin on viisasta varautua ennakkoon suurempiin fyysisiin rasituksiin, esim. matkailun tai lomailun yhteydessä, käyttämällä profylaksia.

Yleensä profylaksia käytetään 2-3 kertaa viikossa ja annoksella pyritään muutaman prosentin hyytymistekijätasoihin, eli muuttamaan vaikea tai keskivaikea tauti lievemmäksi. 

Tarpeen mukainen hoito (vuotojen tai vuotoaltistuksen hoito)

Verenvuodon sattuessa tai sille altistaneessa tilanteessa, kuten esim. kolarissa tapahtuvassa retkahdusvammassa tai revähdyksessä, tulee korvaushoito aloittaa tai saada välittömästi. Annostelun tulee olla tavanomaista vuotoja ehkäisevää hoitoa suurempi ja hoidon keston muutamia päiviä vasteen mukaan. Jos profylaksiannos on esimerkiksi 1000 yksikköä, tarvitaan vuodon tyrehdyttämiseen 3-4 –kertainen hyytymistekijämäärä. Vaikka vuoto vaikuttaisi nopeasti loppuvankin, hoitoa kannattaa jatkaa trauman vaikeusasteesta riippuen 6-12 tunnin välein muutama annos, sillä jälkiverenvuotojen mahdollisuus on olemassa. 

Hyytymistekijä VIII aktiviteetti puoliintuu lähtöarvosta elimistössä noin 12 tunnissa ja tekijä IX noin 20 tunnissa normaalin aineenvaihdunnan seurauksena. Annosväli on A-hemofiliassa 8 tuntia ja B-hemofiliassa 12 tuntia vuodon ja toimenpiteiden yhteydessä. 

Korvaushoidon toteutus

Korvaushoito toteutetaan antamalla puuttuvan hyytymistekijän mukaista lääkärin määräämää hyytymistekijävalmistetta laskimoon (eli suonensisäisesti). Lapsilla käytetään keskuslaskimoporttia eli ”pakkia”, johon vanhemmat tai lasta hoitavat koulutetut henkilöt voivat pistää, kunnes kouluiässä omatoiminen pistäminen alkaa sujua. Aikuispotilaat pistävät pääsääntöisesti lääkkeensä itse. 

Yleisohjeita korvaushoidon toteuttamisesta vuodon tai toimenpiteen yhteydessä

Yleisohjeita korvaushoidon
toteuttamisesta

Yleisohjeita korvaushoidon toteuttamisesta vuodon tai toimenpiteen yhteydessä

Vuodon korvaushoidon
"4 käskyä":

1. Aloita korvaushoito VÄLITTÖMÄSTI, sillä kokenut potilas tietää aina, milloin vuoto on alkanut, vaikka ulospäin ei näkyisi vielä mitään.

2. RIITTÄVÄ ALKUANNOS takaa optimaalisen hoitotuloksen.

3. Trauman tai toimenpiteen mukainen riittävän pitkä JATKOHOITO.

3. KKK = Kylmä, Kohoasento ja Kompressi voi auttaa vamman parantumisessa lyhytaikaisesti käytettyinä.

4. TUKILÄÄKKEET (Traneksaami-
happo) limakalvo-
vuotojen sekä
leikkausten ja
kuntoutuksen
yhteydessä.