Member of World Federation of Hemophilia
(WFH)
 |
 |
|||
 |
    |
|
||
 |
Last update: 14.01.07 |
 |
||
|
|
|
|
|
|
Takaisin
Verenvuototaudit -pääsivulle
 |
 |
|
     |
||
 |
|
 |
|
|
A- ja B-hemofiliaA- ja B-hemofilian taudinkuvat ovat samanlaiset ja sairaudet voidaan erottaa toisistaan vain laboratoriokokein. Hyytymishäiriön syy A-hemofiliassa on tekijän VIII hyytymisaktiviteetin (F VIII) vajaus tai puutos. B-hemofiliassa vika koskee hyytymistekijää IX (F IX). Potilaiden määrä on noussut viimeisten kolmenkymmenen vuoden aikana 1,7 -kertaiseksi, mikä johtuu lisääntyneestä syntyvyydestä ja siitä, että vuototauteihin ei enää liity merkittävää ylikuolleisuutta. Uusia potilaita syntyy sekä tunnettuihin hemofiliasukuihin että uusien mutaatioiden seurauksena. Hemofilia on ns. yhden geenin tauti ja hemofiliaa sairastava on hyytymistekijä-puutosta lukuun ottamatta täysin normaali. Hän pystyy henkisiltä edellytyksiltään samaan kuin vertaisensa, vaikka ei ehkä samoihin fyysisiin saavutuksiin. Tietyt fyysiset rajoitukset on pakko oppia sietämään. Nykyaikaisen hoidon turvin nekin ovat pieniä. Sairaus ei myöskään voi millään tavoin tarttua tai ”puhjeta” terveeksi todetuissa veljissä. Hemofilia voidaan jakaa kolmeen vaikeusasteeseen taudinkuvan ja laboratoriokokeiden perusteella. B-hemofiliassa on Suomessa tyydytty tekemään jako vaikeaan ja lievään muotoon, koska suuri osa diagnooseista on ajalta, jolloin menetelmien herkkyys ei pystynyt kunnolla erottamaan keskivaikeaa sairautta lievästä. A-hemofilia on useimmiten vaikea-asteinen kun taas B-hemofiliaa sairastavilla useimmilla on lievä vuototauti. Hyytymistekijäpuutos pysyy samanlaisena läpi elämän. Jos suvussa on useampia potilaita, heidän vuototaipumuksensa ja hyytymistekijäpuutoksensa on samanlainen. |
|
 |
 |
|
|
|
 |
|
 |
||
|
|
Lisää yleistietoa hemofiliasta
Lue täydelliset artikkelit
Verenvuototaudit
|
|
||
 |
 |
|||
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
