Harvinaisten
verenvuototautien hoito
Vuodot hoidetaan
harvinaisissa verenvuototaudeissakin erityisellä
hyytymistekijävalmisteella, jos sellainen on olemassa
(fibrinogeeni-, tekijä VII- ja tekijä XIII –valmiste).
Protrombiinikompleksivalmisteilla voi hoitaa protrombiinin ja
tekijöiden VII, IX ja X puutosta. B-hemofilian hoitoon niitä ei
kuitenkaan käytetä.
Tekijän V ja XI puutokseen
on käytettävissä vain jääplasma ja virusinaktivoitu plasma.
Tekijän XIII puutoksessa
vuotojen ehkäisyyn tarvitaan vain muutaman prosenttiyksikön
aktiivisuus, ja tekijän pitkän puoliintumisajan ansiosta
ehkäisyyn riittää lääkeannos noin neljän viikon välein.
Tekijän XII puutos ei
nykykäsityksen mukaan aiheuta vuototaipumusta, vaikka
hyytymishäiriö nähdään erittäin selvänä hyytymisajan
pitenemisenä APT-aikamäärityksessä. Sattumalta esiin tulleiden
tapausten määrä antaa aavistaa, että puutos saattaa olla
maassamme huomattavan yleinen.
|